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無縫手術治療先天性巨結腸症 首頁 > 本科特色 > 無縫手術治療先天性巨結腸症

一次性無疤痕巨結腸症手術(One-Stage Transanal Endorectal Pull-Through) 

 所謂巨結腸症(簡稱:巨腸症),名符其實的,患者因為長期便秘的關係造成大便在結腸堆積,時間一久結腸腸壁肥厚增生,而造就了此種疾病的特徵「 巨大結腸」。

這種疾病的病理發生,是因為大腸(結腸)末端接近肛門口處的部位沒有神經節所以無法蠕動排便所造成的。很多家長都會擔心自己的小孩長期便秘,不曉得是否罹患了巨腸症?其實巨腸症盛行率相當低,在台灣約每4000至5000 個新生兒有一例,因此絕大多數兒童的問題都是習慣性便秘。

那麼到底巨腸症與習慣性便秘如何區分呢?症狀方面,幾乎所有的巨腸症患者會有以下症狀:出生時胎便延遲排出的現象、腹脹或嘔吐、便秘的發生在一歲之前、除非灌腸否則不能自行排便;而習慣性便秘患者只有三分之一的人有以上症狀;因此便秘的患者而且有符合上述症狀的小朋友,我們會為他安排直腸鋇劑攝影、直腸肛門壓力測試以及直腸切片來確定診斷是否確實為巨腸症。

罹患巨腸症的小孩不能自行排便,腸功能紊亂,嚴重影響小孩的生長發育;而每天的排泄物若是無法按時排除,經由大腸直腸吸收的有毒物質也要對肝臟造成更大的負擔:長期的排便問題對兒童心理發展也有相當程度的影響。因此一但診斷確定,必須接受外科手術來切除沒有神經結的大腸。

以往,巨腸症手術算是兒童外科的大手術之一,開腸破肚是免不了的。手術後的併發症也不少;所幸因為巨腸症的病灶非常接近肛門口,因此就有直接從肛門切除病灶的構想,後來經由臨床經驗證實這種從肛門切除巨大結腸的一次性手術是可行的。

傳統巨腸症手術包括第一次的人工肛門造口術使得病童暫時可以正常飲食排便,一段時日之後等到小朋友生長發育穩定下來之後實行經腹腔結腸拉穿術以切除病變腸段並且將正常的大腸接往肛門,以及後來的人工肛門造口關閉術共三次。後來因為麻醉以及手術技術的進步,漸漸進化為一次性手術;一經診斷,直接做經腹腔結腸拉穿術,省卻了人工肛門造口術。但是傳統手術的併發症包括傷口感染、吻合處洩漏、骨盆腔膿瘍、腸炎及腸阻塞等。後期併發症包括直腸肛門狹窄、便祕、輕度失禁等仍然有相當的發生比例。

數年前,當腹腔鏡手術積極發展之時,也嘗試用在巨腸症手術上獲得相當的成功;但是因為嬰幼兒期患者骨盆腔相當狹小,腹腔鏡在如此的小空間當中對焦不易手術耗費時間,可能導致兒童麻醉過久;因此並不廣為一般兒童外科醫師所接受。

由於腹腔鏡輔助巨腸症手術需要裡應外合,也就是腹腔內需要利用腹腔鏡來完成沒有神經節那段直腸的剝離以及血管結紮,外頭再加上由肛門口往上分離直腸的黏膜層與肌肉層;後來有些兒童外科專家發現,其實可以直接由肛門來切除無神經節的腸段,因此導引出目前的一次性無疤痕手術。我們省略了腹腔鏡的使用,直接由肛門的黏膜層將其與肌肉層分離,由此向上延伸;進而將沒有神經節那一段腸子的黏膜層切除,而將好的、有神經節的腸子直接和肛門口吻合。其實簡單說起來就是利用外科的方法在病人身上製造人工脫肛,再將脫垂在外的直腸段切掉(如圖)


這樣的手術有幾個直接的好處:第一就是減少病人的痛苦,因為整個手術都只由肛門口來進行,小朋友除了肛門口之外,身體其它地方並無手術傷口,因此疼痛以及身體的傷害程度相當低,當然也就不會影響病患的術後的活動以及進食,術後恢復相當快,進而減少病童住院天數,照顧病童的家長也可以儘早重返工作崗位

第二就是括約肌完全保留不受傷害;大腸直腸癌的患者手術後證實直腸手術會有傷害泌尿生殖系統功能的危險性,這也是接受巨結腸症手術之後一般的家長最擔心的事;因為要切除的那一段沒有神經節的直腸是由黏膜與肌肉層之間的分界來,只要嚴守這個界限,就完全不用去擔心會傷害到肛門的括約肌。

目前因為台灣民眾的生活水準提高,像以往那樣會有成人的巨腸症病例已經少之又少了;因此,絕大部分的患者都可以在嬰幼兒期診斷出來,而這種手術也最適合用來治療嬰幼兒期的患者,因為早期診斷的病例,肛門直腸的黏膜分離因為較不沾粘所以相當容易;還有因為嬰幼兒期的患者骨盆腔相對較為狹窄,也促成了這項手術的成功,因為很快的就可以由肛門將直腸分離出來。

最重要的一點,術後小朋友的排便功能是否能完全恢復是醫師以及家長最關心的事了;傳統的手術一定要開腹從腹腔來切除缺乏神經節的腸段,在切除到直腸肛門管接近肛門口處是一個死角,若是有殘餘的無神經節腸段未完全切除通常會造成術後的便秘,嚴重的還會造成反覆的腸炎。由於沒有神經節的直腸一定是從肛門開始往上延伸,所以若是採取本手術法從肛門直接切除缺乏神經節的腸段,有個好處是無神經節腸段的剝離是在直接目視之下由肛門口皮膚黏膜交接處上方開始,可以完全避殘餘病變腸段切除不清的缺點。當然對於腹腔手術時的出血以及手術後的腸阻塞及傷口發炎等手術併發症也可以避免。

這種手術方法看來相當完美,其實還是有它的限制,若是缺乏神經節的腸段延伸到乙狀結腸以上就無法從肛門來達到切除有病變的腸段,所幸百分之八十五以上的病人沒有神經結的腸段都侷限在乙狀結腸以內,也就是說,大部分的巨腸症患者都可以藉由這種微創性手術來完成另外就是年紀太大的病患不適合,因為到達青春期以後骨盆腔會變大變深,要從肛門來切除直腸會有直腸回縮的嚴重併發症,因此也不適用這樣的一次性無疤痕手術。
這項手術的附加價值就是完全無疤痕,因為是從直腸黏膜動刀切除無神經結直腸,所以復原之後完全無疤痕,這幾年來已經漸漸成為治療巨結腸症的趨勢。



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